五十万分之一的秘密,众多受困家庭无处诉说

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9.15是每年一度的 “世界淋巴瘤日” ,在70多种亚型的淋巴癌中,部分罕见亚型的确诊艰难,治疗曲折,给患者和家庭带来了巨大的困扰。随着近年来创新药物接连不断的涌现,淋巴癌有望被当作“慢性病”来治疗。
文 | 何珊珊  编辑 | 星煮



“突然中彩的人生”


 “平时不抽烟、不喝酒、不熬夜,怎么着也不该落到我头上来啊!” 就是一次普通的单位体检,平日里看似过着波澜不惊的生活起居、平淡到甚至有些不起眼的许丰年,却在42岁那年被诊断出患有一种不到 “五十万分之一” 概率的罕见肿瘤。


连同事都为他打 “抱不平” , “全无不良嗜好,连打麻将他也总是以家事为托词,几乎从不加入” 。尽管从确诊至今已过去五年,但回想起那一幕,许丰年的脸上仍是一副不信邪的表情,“当时完全蒙了,根本就没听说过这个病” 。 


“套细胞淋巴瘤” ,是众多淋巴瘤亚型中的一种,在所有淋巴瘤里,发病率6%左右,而在整个正常的人群发病当中则仅有千万分之十三。家住无锡的许丰年心里自有一笔账,“以无锡六百万人口来计算,得我们这种病的人,按比例算还不到八个人。比中彩的概率还低。” 


从体检查出脾脏肿大,到确诊套细胞淋巴瘤(根据世界卫生组织发布的数据,目前可识别的淋巴瘤大约可分成70多种亚型,其中套细胞淋巴瘤属于侵袭性较强的一种,疾病的进展十分凶猛),前后用了不到两个月。在这点上,许丰年算是幸运的。因为工作单位就在上海,再加之往返无锡上海之间,高铁也只需要半个多小时,从一开始就得以在上海的医院接受相对规范的治疗。


在国内最大的淋巴瘤患者聚集社区 “淋巴瘤之家” 上,从最初出现早期征兆,到最终确诊历经各种周折的病友,大有其人。


家住福建福安的患者蓝天,比许丰年年长十来岁,从看病到确诊足足用了近两年时间。期间,往返辗转于当地的闽东医院,到距家百里外的福安县城求医,再到三百公里外的福州肿瘤医院,甚至一度被诊断为肺癌,直到2018年元月远赴上海,才最终确诊为这种罕见的肿瘤。


“ 一开始只是手上起了几个包,像蚊子块一样,就是长期不见消。一挠,甚至就破个水泡。” 蓝天回忆说,“用过激素类皮肤病外敷药,也吃过中药,很长一段时间里被当成荨麻疹治疗,在皮肤科进进出出,前后花了进八万块。后来由于免疫力降低,开始感冒,肺部大面积感染发炎,从皮肤科到呼吸科,中间还因为住院住不进只好在泌尿科看病,最后才进了血液科。” 


无独有偶,家在700公里之外的江西鄱阳的患者胡荣,也是因为肺部的病灶,而在半年多里干脆被当成 “肺癌” 治疗。一路从鄱阳跑到景德镇、省城南昌,最终还是在江浙打工的女儿一意坚持之下,给他在上海的医院挂上了号,才诊断出是另外一种罕见的淋巴瘤——慢性淋巴细胞白血病(CLL),俗称“慢淋”。


相比许丰年、蓝天所患的 “套淋” ,这种 “慢淋” 的进展稍慢,但发病率同样罕见。“慢淋” 的发病率约为0.18/10万人,同样不足 “五十万分之一” 的得病机率。


 “比中彩还低” 的得病比率,再加之淋巴瘤复杂的分型,导致本就稀缺的医疗资源,在这种癌症 “少数派” 在认定和治疗上,都遭遇了极大的挑战。


据2019年《淋巴瘤白皮书调研报告》显示:在参与调研的近5000位淋巴瘤患者中,有过误诊经历的患者占被调查者总数的43%,大部分患者需要到北京、上海、广州等医疗资源比较集中的城市或者省会地区,才能获得确诊。


  

“终身服药” 


一旦确诊,这个 “痛苦的过程” 却才刚刚开始。 


胡荣至今一说起这些年吃过的苦,就把头摇成拨浪鼓一样,“ 如果你试过化疗,绝对不会想吃两遍苦 ” 。但为了省钱,他还是坚持了四个月,明显的副作用一度导致他味觉丧失。“ 当时医生说,化疗后应该可以控制一两年,可三四个月后,肿瘤就再次长出来了。” 复发后他暴瘦,冬天穿着棉袄,120多斤的大男人,一下瘦成了103斤。


咬牙之下,他开始考虑医生提的第二种治疗方案,吃靶向药。但当时进口的靶向药高达每瓶(21粒)4万8千元的定价,让这个 “贫困户” 尚未摘帽的家庭,感到窒息。“当时说是至少要自费三个月,然后才可以享受慈善赠药。”


患病前,胡和妻子两人常年在外打工,胡帮着族人承接装修工程做些小工,而妻子也在工地上前后忙活打杂,“ 能挣一点是一点 ”。手上好不容易攒起来的一点积蓄,胡早就想好  “女儿大了,要给她找个好人家。我们这里的婚俗,女儿出嫁拿不出个二三十万,别人都不拿正眼瞧你。”  在外奔忙多年的压箱底钱,却要用在治病上,胡前思后想心有不甘。


“ 后来还是找他二姐给做的思想工作。人没了,什么都没了。再贵,这个病我们也得治。” 胡妻在丈夫确诊后的这三四年间,承担了家庭的经济重任,有时甚至一人打三份工,还要供在县城读书的儿子上学。


“ 但是,这药一吃就吃上了,也没有想到,要终身服药 ” ,身为一家之主的胡荣,满脸歉疚。


家住福安的蓝天是双职工家庭,他本人是镇上一所小学的领导,夫妻俩的收入水平在当地原本赶得上 “小康” 水平。但两年的治疗下来,已经欠下了超过二十万的外债。


原本是家里 “顶梁柱” 的蓝天,仍坚持到单位上班,“有时不知道的人,甚至认为我已经完全好了。” 尽管此前在发病最严重的时候,他有过严重的痛风并发症导致无法行走,一度需要推在轮椅上进出。


而且,由于进口的靶向药物伊布替尼有较强的副作用,蓝天每天不得不额外吞服大量药物,“ 吃一种药保护肝,另外要吃一种药保护胃,至少这三种药需要长期吃的。即便哪天靶向药耐药停了,这些药还都不能停,得继续吃,半年最少”。


个中的苦衷,只有这个一脸刚毅的客家汉子默默承受。一俟在旁照顾的妻子离开,他偷偷在记者面前摊开一本 “练习册” ,上面一笔笔蝇头小楷,载定了治病期间学校同事、亲朋给他捐助的款项。在每个名字后面,或打了小勾(表示已清账),或是画了个圈。


这是一笔他未了的心事。而随着治疗的深入,他的心事越来越重。“ 还有个秘密,我还瞒着她(老婆)。上一次复查,又发现有两处肿瘤有变大趋势,我只能通过病友辗转去香港买了一种仿制药,一针要4000多,两种靶向药联用,每三周就要打一针…… ” 


以他们夫妇俩相加不到万元的工资,还要负担在读大学的女儿的学费,这笔账已是入不敷出。过去对家庭经济并不上心的妻子,这两年里路过商店时,都不敢在橱窗前停留,而且,一旦向丈夫提起“卖房治病”的可行性,这个相伴半生的男人几乎一下子变得陌生,像是受到了暴击,变得愈发沉默和不苟言笑。


从恶性肿瘤到 “慢性病” ?


生活规律、日子过得波澜不惊的许丰年,在确诊后一度陷入了精神抑郁。是身边的妻子和女儿的陪伴,帮他挺过了那一关。时至今日,他在记者面前扳起指头算起来,“ 我已经熬过五年了,比起一般所说的3-4年的中位生存期要多活了一两年了 ” 。“ 淋巴癌之家 ” 上有同属罕见肿瘤的病友,确诊至今挺过了13年,对他说来是一种莫大的鼓舞。


这种 “幸存感” 不止在他一个人身上,蓝天作为福安唯一一个靶向药的用药者,他从国家医保谈判伊始,就密切注视着政策的点滴动向。今年五月,医保政策一落地,他就跟本地的医院药房联系上,填报了专门的申请单(因为靶向药的单价较高,加上用这种药的患者少,一般医院不会主动进药),“那天,药一到福安,他们就给我来了电话。我一算,差不多是提出申请后的第五天。” 蓝天眼睛里突然闪烁的神采,像是在瞬间把病痛抛诸了脑后。


而在药物申请、流转而造成的“断档”期内,他还是需要提前预留、或者通过病友群内存药的周济,才得以勉力支撑。


今后如何继续维持治疗?这个问题仍然悬在患者的头顶。


所幸的是,随着医学技术的进步,淋巴瘤摆脱了过去只能放化疗的束缚,本土的新药研发也在提速。


对于众多和许丰年、蓝天有着相似经历的患者而言,PD-1、泽布替尼、利妥昔单抗……一个个耳熟能详的名字,对于他们意味着又一次新的希望。用“淋巴瘤之家”的洪飞的话说,“ 其实患者现在更多期待新药包括本土研发的靶向药泽布替尼的上市,泽布替尼现在有一些数据大家认为它可能比进口药还要更好一些,包括副作用方面可能会更好。” 



北京大学肿瘤医院党委书记、淋巴瘤科主任朱军教授在接受采访时表示,“近些年来,淋巴瘤领域经历了若干次的飞跃,从过去以全身化疗为主,到如今新药不断涌现,包括靶向药物和免疫治疗的运用,让患者的生存质量明显提高。尤其随着本土创新药的发展,对于套细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等少见亚型都有新的疗法在探索,随着新药的进入,患者将来可能实现’无化疗’状态,真的将它从恶性肿瘤变成慢性病。”  


“唯一的盼头,就是进入‘罕见病用药’”  


为了以较低的成本获得新药,部分患者甚至不得不铤而走险到印度买药。以这个群体常用的美罗华(进口利妥昔单抗)为例,600毫克的剂量,正价药一次需要两万五,但印仿药的价格才不到六分之一。一年前,许丰年骨髓检测呈阳性,初显复发迹象,即在病友的建议下搭上了前往印度购买仿制药的班机。在飞机上跟左右临座一交流,“发现周围的人不是去做IT的,就是去买药的。” 


蓝天瞒着妻子从香港通过病友带来的联用药物,因为没有正规的处方和采购凭证,在注射时曾遭到当地医院的拒绝。他本人也陷入了新的惶惑,因为新药联用尚没有可靠的临床数据,一旦出现副作用,在国内几乎面临无处就医的窘境。


类似的情况在这一肿瘤 “ 少数派 ” 群体中其实十分常见,“ 淋巴瘤之家 ” 上,就有大量这样的提问,诸如 “ 耐药之后怎么办?” 


论坛的创始人、本身也是一名亚型淋巴瘤患者的顾洪飞如是说,“ ‘罕见肿瘤’ 就像是肿瘤和罕见病中间的交集,兼具两种分类的特点,对患者生命危害程度大,同时由于疾病罕见,在临床治疗上往往治疗手段和用药选择非常有限,很多明明可能有效的药物,并不会单独针对这些罕见亚型去开发适应症。好在,随着新药研发速度的加快,近年来涌现的适用于亚型淋巴瘤治疗的靶向药物提供了更多的选择。但是,患者如果因为吃不起药,而失去了生的希望,是一件十分遗憾的事 ” 。


国际上,各国对于罕见病的定义不尽相同,而在我国,目前尚没有对于罕见病的法律释义。早在2010年在上海举办的中国罕见病定义专家研讨会上,曾建议将发病率小于 “ 五十万分之一 ” 的疾病,定义为罕见病。去年五月,《第一批罕见病用药名录》正式发布,共有121种疾病被收录其中中,仅包括4种罕见肿瘤,亚型淋巴瘤并不在列。


相比之下,美国国立卫生院(NIH)的统计,目前已有近7000种疾病被确定为罕见病,其中收录了超过500种罕见肿瘤;而自2007年在欧盟登记的罕见肿瘤,也达到了198种之多。


2019年淋巴瘤白皮书调研报告数据显示,在自费比例达到60%以上的淋巴瘤治疗花费中,间变大(ALCL)、套淋(MCL)等几种罕见淋巴瘤的经济负担位列前三。


在第一批罕见病目录发布后,“ 淋巴瘤之家 ” 向罕见病联盟发出了呼吁,希望将淋巴瘤其中的几个罕见亚型——套细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、华氏巨球蛋白血症以及霍奇金淋巴瘤纳入下一批国家罕见病目录,从而实现以罕见病用药的标准,来保证“癌症少数派”患者的治疗可及性。



状态好的时候,蓝天还会在唐楼底层过堂的长桌上练练字,那是他得病后尚且保留的仅有的一点爱好。长期订阅的《书法报》从北京邮寄到福安的家中,已是过期一周的陈报。习惯于此的他,也并不介意。“ 救命药也要等,那就等吧…… ” 


刚过了 “ 五年生存期 ” 的许丰年,现在最大的盼头就是女儿。“ 像我们已经得了这种病,就要从好的方面想,从刚开始治病的时候,女儿还刚上中学,现在都快考大学了。我最大的动力,就是希望在她踏进婚姻殿堂的一天,还能有父亲陪伴在她左右…… ” 

(应采访者要求,文中许丰年、胡荣、蓝天为化名)



来源|南都周刊


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